La fibrosi cistica (FC) è una grave malattia genetica che colpisce la respirazione e la digestione. Non ha una cura, ma un trattamento adeguato può davvero migliorare la qualità della vita e la longevità. Per trattare efficacemente la fibrosi cistica, è necessario prevenire le infezioni, facilitare la respirazione e fornire all'organismo sufficienti nutrienti di base e idratazione. Con una combinazione di questi approcci, molti degli effetti collaterali e delle ripercussioni sulla salute associati alla fibrosi cistica possono essere tenuti a bada.
Passi
Metodo 1 di 3: assunzione di farmaci per curare la fibrosi cistica
Passaggio 1. Crea un piano farmacologico con il tuo medico
Quando si tratta la fibrosi cistica, è importante parlare con il proprio medico di quali farmaci funzioneranno meglio per i propri problemi specifici. Se assumi o meno un farmaco, quanto ne prendi e per quanto tempo lo prendi dovrebbe essere determinato dal medico.
Tuttavia, se un farmaco non è efficace o causa effetti collaterali, informi immediatamente il medico in modo che possa trovare qualcos'altro che funzioni per te
Passaggio 2. Prendi un farmaco CFTR se hai la mutazione CFTR
I farmaci regolatori della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica (CFTR) vengono utilizzati per correggere i problemi con lo sviluppo delle proteine nelle cellule intorno ai polmoni. Fai i test genetici per vedere se hai la mutazione CFTR. Se è così, prendi questo farmaco come indicato dal tuo medico per aiutare a correggere il problema, che ridurrà lo sviluppo del muco e aumenterà il funzionamento dei polmoni.
I 3 farmaci CFTR comuni includono ivacaftor (Kalydeco), lumacaftor (Orkambi) e tezacaftor (Symdeko)
Passaggio 3. Prendi un broncodilatatore per far entrare più aria nei polmoni
Un broncodilatatore rilassa i muscoli intorno ai polmoni, facilitando l'inalazione. Questo farmaco può essere assunto con un inalatore o un nebulizzatore, che trasforma un medicinale liquido in una nebbia.
In genere prendi questo farmaco subito prima della terapia fisica del torace per aiutare a far uscire il muco dai polmoni
Passaggio 4. Utilizzare farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) per ridurre il dolore
La fibrosi cistica può causare dolore in una varietà di punti del corpo, inclusi la testa, la schiena, l'addome e le articolazioni. Spesso le persone con FC possono controllare il dolore con i FANS, come l'ibuprofene o l'indometacina. Tuttavia, parla con il tuo medico di quali antidolorifici potrebbero essere giusti per te.
- Anche se stai assumendo antidolorifici da banco, è importante consultare il medico sulla frequenza con cui puoi prenderli a causa della varietà di farmaci che probabilmente stai assumendo.
- Se la tua FC è avanzata e ti sta causando molto dolore, il tuo medico potrebbe prescriverti un antidolorifico per la forza di prescrizione.
- Il dolore che si verifica a causa della FC può essere causato dalle complicazioni causate dalla condizione e dai trattamenti a cui si è sottoposti. Ad esempio, molte persone con FC sviluppano artrite dolorosa alle articolazioni.
Passaggio 5. Prendi gli enzimi prima di mangiare
La maggior parte delle persone con FC ha bisogno di assumere enzimi perché il pancreas non funziona correttamente. Il medico le prescriverà gli enzimi appropriati. Dovrai prenderli ogni volta che mangi qualcosa, inclusi piccoli snack.
Gli enzimi che prenderai avranno una combinazione di lipasi (per digerire i grassi), proteasi (per digerire le proteine) e amilasi (per digerire l'amido)
Consiglio:
Se stai usando un sondino per l'alimentazione, dovrai assumere anche degli enzimi. Il medico istruirà te e il tuo team di assistenza su come somministrarli.
Passaggio 6. Utilizzare antibiotici per trattare le infezioni polmonari quando necessario
Contrarre un'infezione polmonare come la polmonite batterica mentre si soffre di fibrosi cistica può essere pericoloso per la vita, quindi è importante che tu ti sottoponga immediatamente a un trattamento. Prendi qualsiasi antibiotico prescritto dal medico, che può essere assunto per via orale, con un inalatore o attraverso una flebo.
- In genere, gli antibiotici prescritti per un'infezione lieve si presentano sotto forma di pillola. Se l'infezione è più avanzata, potresti ricevere un inalatore.
- Se l'infezione diventa grave e pericolosa per la vita, potresti essere ricoverato in ospedale e a quel punto ti verranno somministrati antibiotici attraverso una flebo.
Consiglio:
È importante usare gli antibiotici solo sotto la direzione del medico, poiché un uso eccessivo può portare a resistenza. Se accumuli una resistenza, avrai più difficoltà a combattere le infezioni in futuro.
Passaggio 7. Regola i farmaci man mano che la tua condizione progredisce
Con il passare del tempo, l'infiammazione nel corpo aumenterà e il muco si accumulerà nei polmoni, anche se stai curando la tua condizione. I tuoi farmaci dovranno essere aggiustati dal tuo medico man mano che le tue condizioni cambiano. Puoi aiutare il tuo medico a determinare se i tuoi farmaci e trattamenti devono essere regolati essendo onesto con il tuo medico sui tuoi sintomi e se cambiano.
- I cambiamenti nel trattamento possono includere cambiamenti nel dosaggio o nel tipo di farmaco che prendi.
- Non sentirai sempre cambiamenti nella tua funzione polmonare, quindi il medico può modificare il trattamento anche se non hai avuto cambiamenti evidenti nei sintomi.
Metodo 2 di 3: fare un trattamento quotidiano per la fibrosi cistica
Passaggio 1. Vai alle sessioni di riabilitazione polmonare quando programmate
La riabilitazione polmonare è in genere un programma di riabilitazione ambulatoriale in cui impari esercizi, cambiamenti nello stile di vita e tecniche di respirazione che ti aiuteranno a gestire la tua fibrosi cistica. Durante la riabilitazione polmonare probabilmente incontrerai una varietà di specialisti sanitari, inclusi terapisti respiratori, fisioterapisti, terapisti occupazionali, specialisti della dieta e assistenti sociali o psicologi.
- Dovresti iniziare la riabilitazione polmonare non appena ti viene diagnosticata la fibrosi cistica, anche se non hai ancora sintomi gravi. Ottenere un intervento precoce può aiutarti a rallentare il più possibile la progressione della tua malattia.
- La riabilitazione polmonare dovrebbe includere la fornitura di un'ampia varietà di informazioni su come migliorare la respirazione, compresa la consulenza nutrizionale e le tecniche di risparmio energetico.
Passaggio 2. Eseguire la terapia fisica del torace ogni giorno
I lati del torace e della schiena dovrebbero essere vibrati ogni giorno per aiutare a mantenere i polmoni liberi dal muco. Questo può essere fatto con le mani di un'altra persona, un giubbotto vibrante o un batacchio, chiamato percussore meccanico.
Mentre il torace e la schiena vengono vibrati, la persona è tipicamente sdraiata e la testa è abbassata al di sotto del livello del letto
Passaggio 3. Bere liquidi per diluire il muco
Bere acqua durante il giorno impedisce al muco di accumularsi in gola. Se senti di avere molto muco nei polmoni, inizia a bere acqua per eliminarlo.
Bere abbastanza acqua è anche fondamentale perché puoi facilmente disidratarti quando hai la fibrosi cistica
Passaggio 4. Crea un piano di esercizi con il tuo team sanitario
Anche se può essere difficile respirare quando si soffre di fibrosi cistica, è importante fare uno sforzo per fare esercizio. Informa il tuo medico degli esercizi che ti piace fare e discuti su come eseguirli in sicurezza. Ad esempio, camminare, correre e nuotare possono essere buone scelte che possono adattarsi facilmente al tuo programma di trattamento generale.
L'esercizio quotidiano può aiutare una persona con fibrosi cistica a mantenere un peso sano, mantenere la massa muscolare forte e liberare il muco dai polmoni
Passaggio 5. Evitare sostanze irritanti, come fumo, muffa o polline
Gli irritanti polmonari possono rendere ancora più difficile la respirazione per le persone con fibrosi cistica. Se possibile, stai lontano dal fumo, sia che si tratti di sigarette o di altre fonti. Inoltre, usa filtri dell'aria o respiratori per tenere pollini, muffe e altre sostanze irritanti fuori dai polmoni.
Ad esempio, controlla la qualità dell'aria esterna prima di uscire di casa e prendi precauzioni se la qualità dell'aria è scarsa
Consiglio:
È molto importante non fumare se si soffre di fibrosi cistica. Il fumo può limitare seriamente la tua capacità di respirare, che è già ridotta a causa della tua condizione.
Passaggio 6. Utilizzare l'ossigenoterapia, se necessario
Nella maggior parte dei casi, la fibrosi cistica alla fine progredirà così tanto che sarà necessario utilizzare una fornitura di ossigeno e una maschera per ottenere abbastanza ossigeno nel sistema. Parla con il tuo medico di come stai respirando e se l'ossigenazione del sangue è abbastanza alta da determinare se dovresti iniziare o meno a usare una maschera di ossigeno.
- Il medico probabilmente userà il termine ipossiemia se hai una bassa concentrazione di ossigeno nel sangue.
- Fare ossigenoterapia non significa necessariamente che dovrai essere in ossigeno 24 ore al giorno. Ad esempio, potrebbe essere necessario utilizzare l'ossigeno durante l'allenamento per aiutarti ad allenarti più a lungo. Il medico può informarti su quanto spesso e per quanto tempo dovresti usare l'ossigeno.
Passaggio 7. Controllare l'infezione evitando il contatto con i germi
Quando hai la fibrosi cistica, i tuoi polmoni sono soggetti a infezioni. Per questo motivo, è necessario evitare il contatto con batteri, virus e muffe. Il modo migliore per farlo è lavarsi spesso le mani, evitare il contatto con altre persone affette da FC e pulire regolarmente l'attrezzatura respiratoria.
- Lavati regolarmente le mani per tenere lontani i germi dal naso e dalla bocca.
- È necessario evitare il contatto con altre persone affette da FC perché sono probabilmente portatrici di germi che potrebbero causare un'infezione ai polmoni. Inoltre, potresti trasferire un'infezione che hai anche a loro.
- È particolarmente importante pulire l'attrezzatura del nebulizzatore in modo che non inserisca germi direttamente nei polmoni.
Metodo 3 di 3: ottenere un trattamento chirurgico per la fibrosi cistica
Passaggio 1. Sottoponiti a un intervento chirurgico all'intestino se hai un blocco intestinale
La fibrosi cistica può causare una serie di problemi nell'intestino, tra cui l'intussuscezione. Questa è una condizione in cui una sezione dell'intestino si telescopi all'interno di un'altra sezione dell'intestino e crea un blocco. Questa è una situazione di emergenza che richiede un intervento chirurgico d'urgenza.
La chirurgia intestinale comporta la rimozione della sezione dell'intestino che è stata bloccata e il riattacco delle estremità tagliate
Passaggio 2. Procurati un sondino se non riesci più a ricevere abbastanza nutrienti
Se la tua fibrosi cistica ti ha reso impossibile assumere abbastanza calorie perché non riesci a digerire abbastanza cibo, potrebbe essere necessario iniziare a mangiare con un sondino. Parla con il tuo medico se è necessario per te.
Un sondino può entrare nello stomaco attraverso il naso o può essere inserito chirurgicamente direttamente attraverso l'addome
Consiglio:
Uno dei motivi per cui un sondino può essere molto utile è che può fornire costantemente sostanze nutritive al tuo sistema, anche mentre dormi.
Passaggio 3. Considera di sottoporti a un trapianto di polmone se i tuoi polmoni non funzionano più
Se la tua fibrosi cistica diventa così avanzata che i tuoi polmoni non funzionano più, potrebbe essere necessario trapiantare nuovi polmoni nel tuo corpo. Discuti di questa opzione con il tuo medico e iscriviti a una lista di trapianti per essere abbinato a un donatore.
- I motivi per cui un trapianto di polmone può diventare necessario includono problemi respiratori gravi e in corso e la costruzione di una resistenza agli antibiotici usati per trattare le infezioni.
- Un trapianto di polmone è un intervento chirurgico importante che può essere pericoloso per la vita. Tuttavia, i tuoi nuovi polmoni possono migliorare notevolmente la qualità della tua vita.
