L'anemia falciforme è una condizione ereditaria che causa la deformazione dei globuli rossi, che riduce la loro capacità di trasportare ossigeno alle cellule. Anche i globuli rossi a forma di falce o mezzaluna rimangono bloccati nei piccoli vasi sanguigni, il che rallenta o blocca il flusso sanguigno e provoca un forte dolore. Ad eccezione di un trapianto di midollo osseo, l'anemia falciforme non può essere curata, sebbene ci siano alcuni trattamenti che possono controllare i sintomi e ridurre le crisi dolorose.
Passi
Parte 1 di 2: trattamento dell'anemia falciforme
Passaggio 1. Somministrare antibiotici, soprattutto ai bambini piccoli
L'anemia falciforme è ereditaria, quindi è presente alla nascita e può essere pericolosa per la vita di neonati e bambini piccoli a causa dell'iposplenismo (ridotta funzionalità della milza), che aumenta il rischio di contrarre infezioni gravi. Gli antibiotici, di solito la penicillina, vengono comunemente somministrati a neonati e bambini piccoli (ma in alcuni casi anche agli adulti), per aiutare a prevenire le infezioni batteriche.
- I neonati con anemia falciforme possono iniziare a prendere antibiotici a circa 2 mesi di età e spesso continuano per i primi 5 anni di vita.
- I neonati devono assumere penicillina liquida, mentre i bambini più grandi e gli adulti possono assumere le pillole, di solito due volte al giorno.
- L'infezione pericolosa per la vita più comune correlata all'anemia falciforme è la polmonite batterica.
Passaggio 2. Prendi farmaci antidolorifici
Oltre a sentirsi spesso stanchi e affaticati per la mancanza di ossigeno nel flusso sanguigno, gli episodi di forte dolore sono comunemente vissuti dalle persone con anemia falciforme. Per gestire questi episodi periodici di dolore, spesso chiamati crisi falciformi, prendi farmaci da banco come il paracetamolo (Tylenol) o l'ibuprofene (Advil, Motrin) per circa un giorno fino a quando la crisi non si risolve. Gli episodi dolorosi possono durare poche ore o anche poche settimane alla volta.
- Il dolore da moderato a grave si verifica quando i globuli rossi a forma di falce riducono o bloccano il flusso sanguigno all'interno dei vasi sanguigni più piccoli nel torace, nell'addome e negli arti.
- Il dolore tende a farsi sentire maggiormente nelle articolazioni e nelle ossa - in altre parole, è tipicamente un dolore più profondo che superficiale.
- Per episodi particolarmente gravi che durano per più di pochi giorni, il medico potrebbe prescrivere un farmaco più forte, come gli oppiacei.
Passaggio 3. Applicare termofori sulle parti del corpo doloranti durante le crisi di dolore
L'applicazione di termofori o sacchetti di erbe umide sul corpo durante gli episodi dolorosi di cellule falciformi potrebbe aiutare poiché il calore tende ad aprire (dilatare) i vasi sanguigni e consentire il passaggio dei globuli rossi a forma di falce. Il calore umido è una scelta migliore rispetto ai termofori elettrici perché tende a non seccare la pelle. Usa sacchetti per microonde riempiti con qualche tipo di grano (bulgur o riso), erbe e oli essenziali.
- Riscalda la busta delle erbe nel microonde per circa due minuti e applicala sulle articolazioni, sulle ossa o sull'addome doloranti per almeno 15 minuti, da tre a cinque volte al giorno.
- L'aggiunta di lavanda o altri oli essenziali lenitivi alla borsa delle erbe può aiutare a ridurre il disagio e l'ansia causati dalla crisi falciforme.
- Fare il bagno è un'altra buona fonte di calore umido. Aggiungi 2 tazze di sale Epsom all'acqua calda per ottenere i migliori risultati: il magnesio nel sale può lenire ulteriormente il tuo corpo dolorante.
- Il ghiaccio e gli impacchi freddi dovrebbero essere evitati in quanto possono causare la falce.
Passaggio 4. Supplemento con acido folico
I globuli rossi sono prodotti all'interno del midollo osseo delle ossa lunghe e richiedono la produzione regolare di determinati nutrienti. Uno dei nutrienti più importanti per la produzione e la sostituzione dei globuli rossi è il folato (vitamina B9), che è anche chiamato acido folico quando è in forma di integratore. Pertanto, se soffri di anemia falciforme, prendi integratori di acido folico ogni giorno e/o mangia regolarmente cibi ricchi di folato.
- Anche le vitamine B6 e B12 sono importanti per la produzione sana di globuli rossi e possono innescare comportamenti anti-falce.
- Buone fonti di queste vitamine del gruppo B includono: carne, pesce grasso o grasso, pollame, la maggior parte dei cereali integrali, cereali fortificati, soia, avocado, patate al forno (con la buccia), anguria, banane, arachidi e lievito di birra.
- I dosaggi giornalieri consigliati di acido folico vanno da 400 a 1.000 mcg (microgrammi).
- Possono essere raccomandati anche multivitaminici (senza ferro).
Passaggio 5. Utilizzare farmaci a base di idrossiurea
Se assunto regolarmente, l'idrossiurea (Droxia, Hydrea) è un farmaco che aiuta a ridurre le crisi dolorose dell'anemia falciforme e può anche ridurre la necessità di trasfusioni di sangue in alcuni casi da moderati a gravi. L'idrossiurea probabilmente stimola la produzione di emoglobina fetale nei bambini e negli adulti, che aiuta a prevenire la formazione di globuli rossi a forma di falce.
- L'idrossiurea è l'unico farmaco approvato dalla Food and Drug Administration per prevenire gli episodi di dolore nell'anemia falciforme.
- L'emoglobina fetale si trova naturalmente nei neonati, ma perdono rapidamente la capacità di produrla entro poche settimane o mesi.
- L'idrossiurea è stata inizialmente utilizzata solo per gli adulti con grave anemia falciforme, ma ora più medici la somministrano ai bambini con buoni risultati.
- Prestare attenzione ai potenziali effetti collaterali, che includono un maggior rischio di infezione e un possibile collegamento con la leucemia (tumore del sangue). Chiedi al tuo medico se tu o tuo figlio siete un buon candidato per l'idrossiurea.
Passaggio 6. Ricevi valutazioni e screening di routine
Se hai l'anemia falciforme, ci sono una serie di valutazioni e screening che sono importanti per trattare la condizione e ridurre al minimo le complicanze.
- Fai una visita oculistica dilatata, a partire dall'età di 10 anni, per verificare la retinopatia a falce. Se i risultati del test sono normali, fai un nuovo screening ogni uno o due anni. Se i risultati sono anormali, segui uno specialista della retina.
- Fai il test per la malattia renale a partire dall'età di 10 anni. Se il risultato è negativo, i test dovrebbero essere eseguiti una volta all'anno. Se il risultato è positivo, è necessario eseguire un test di follow-up.
- Monitorare regolarmente la pressione sanguigna. Anche lievi aumenti della pressione sanguigna possono aumentare il rischio di ictus nei pazienti con anemia falciforme.
Passaggio 7. Combatti la fatica con l'ossigenoterapia
Senza abbastanza ossigeno nel flusso sanguigno, il tuo corpo si sente stanco, senza energia e cronicamente affaticato, rendendo a volte un lavoro ingrato alzarsi dal letto al mattino. L'ossigeno supplementare, tramite una maschera attaccata a una bottiglia di ossigeno pressurizzata, può aiutarti durante una crisi o anche nella vita quotidiana, proprio come fanno i pazienti con grave enfisema. Chiedi al tuo medico i pro ei contro dell'utilizzo di ossigeno supplementare per l'anemia falciforme.
- Respirare ossigeno supplementare non costringerà i globuli rossi a forma di falce a trasportarlo, ma può saturare altri globuli rossi sani e massimizzare ciò che viene consegnato ad altri tessuti del corpo.
- L'ossigeno supplementare ha in genere un contenuto di ossigeno più elevato rispetto all'aria normale a livello del mare. Se viaggi ad altitudini più elevate, il trasporto di ossigeno supplementare può evitare una crisi falciforme fino a quando il tuo corpo non può adattarsi alle nuove condizioni.
Passaggio 8. Parlate con il vostro medico di una trasfusione di sangue
Un altro tipo di trattamento che si occupa più direttamente della sostituzione delle cellule falciformi con cellule sane è una trasfusione di sangue. Le trasfusioni di sangue introducono nella circolazione un numero elevato di globuli rossi normali, il che aiuta ad alleviare i sintomi creati dalle cellule falciformi. I globuli rossi sani vivono più a lungo delle cellule falciformi nel flusso sanguigno, fino a 120 giorni. In confronto, le cellule falciformi tendono a vivere non più di 20 giorni.
- Nei bambini e negli adulti con grave anemia falciforme e ad alto rischio di ictus da arterie bloccate, le trasfusioni di sangue regolari possono ridurre significativamente il rischio.
- Le trasfusioni di sangue regolari hanno i loro rischi. Possono aumentare la probabilità di infezioni e causare un accumulo eccessivo di ferro nel corpo, che può danneggiare gli organi interni come il cuore e il fegato.
- Se soffri di anemia falciforme e ti sottoponi regolarmente a trasfusioni di globuli rossi, chiedi al tuo medico del deferasirox (Exjade), un farmaco che riduce i livelli di ferro in eccesso nel corpo.
Passaggio 9. Chiedi al tuo medico informazioni sulla terapia sperimentale con ossido nitrico
Le persone con anemia falciforme hanno bassi livelli di ossido nitrico nel sangue, che normalmente mantiene i vasi sanguigni dilatati (aperti) e riduce la "viscosità" dei globuli rossi. Chiedi al tuo medico di farti curare con l'ossido nitrico perché può impedire alle cellule a forma di falce di aggregarsi e intasare le arterie più piccole - gli studi hanno avuto risultati contrastanti sull'efficacia.
- Il trattamento prevede l'inalazione di ossido nitrico, anche se è difficile da somministrare e il medico potrebbe non sentirsi a proprio agio con la procedura.
- Un integratore che può aumentare i livelli ematici di ossido nitrico è chiamato arginina, un amminoacido. L'arginina è sicura da integrare e non ha effetti collaterali noti.
Passaggio 10. Considera un trapianto di midollo osseo
Un trapianto di midollo osseo (o trapianto di cellule staminali) comporta la sostituzione del midollo osseo interessato con midollo sano proveniente da un donatore appropriato. È una procedura ospedaliera lunga e rischiosa che comporta la distruzione di tutto il midollo osseo della persona anemica con radiazioni o chemioterapia, quindi l'iniezione di cellule staminali da un donatore. È l'unica opzione curativa disponibile per l'anemia falciforme. Chiedi al tuo medico i pro ei contro e se sei un candidato per questo.
- Non tutte le persone con anemia falciforme sono candidate per un trapianto di midollo osseo e può essere difficile trovare donatori corrispondenti. Un fratello senza tratto falciforme è un potenziale donatore.
- Solo il 10% circa dei bambini con anemia falciforme ha abbinato donatori con cellule staminali sane nelle loro famiglie.
- I rischi di un trapianto di midollo osseo sono numerosi e includono infezioni potenzialmente letali dovute a un sistema immunitario distrutto.
- A causa dei rischi, il trapianto è tipicamente raccomandato solo per le persone che hanno sintomi gravi e cronici legati all'anemia falciforme.
Parte 2 di 2: prevenire una crisi falciforme
Passaggio 1. Concentrarsi sulla prevenzione delle infezioni
Questo è di grande importanza nei pazienti con anemia falciforme. Sono altamente suscettibili alle infezioni virali e batteriche a causa della perdita della funzione della milza che spesso si verifica nella prima infanzia; quindi, oltre alla profilassi antibiotica nell'infanzia, sono fondamentali anche le vaccinazioni contro alcune malattie. Questi includono le vaccinazioni infantili standard, nonché le vaccinazioni contro l'influenza, la meningite batterica e alcuni tipi di polmonite.
Passaggio 2. Evita le alte quote se il tuo corpo non è abituato
C'è meno ossigeno ad altitudini più elevate, il che può innescare rapidamente una crisi falciforme se il tuo corpo non è abituato a tali condizioni. Pertanto, sii cauto se viaggi in aree ad alta quota (regioni montuose) e considera l'utilizzo di ossigeno supplementare se lo fai.
- Consultare il proprio medico prima di qualsiasi viaggio in zone di alta quota e bilanciare i benefici contro i rischi per la salute.
- Vola solo su aerei con cabine pressurizzate (che include tutti i voli commerciali su aerei più grandi) ed evita di volare in aerei più piccoli e non pressurizzati ad alta quota.
Passaggio 3. Mantieniti ben idratato
È importante mantenere alto il volume del sangue, soprattutto se si soffre di anemia falciforme. Il basso volume di sangue (comune con la disidratazione) rende il sangue più denso e più probabile che si attacchi o si accumuli insieme e può innescare una crisi di cellule falciformi. Previeni la disidratazione bevendo almeno otto bicchieri da 8 once (circa 2 litri) di acqua purificata al giorno.
- Evita di bere liquidi con caffeina, che agisce come un diuretico (fa urinare più frequentemente) e può ridurre il volume del sangue.
- La caffeina si trova nel caffè, nel tè nero, nel cioccolato, nella maggior parte delle bibite gassate e praticamente in tutte le bevande energetiche.
- Aumenta la quantità di liquidi che bevi al giorno se ti alleni abbastanza o trascorri del tempo in un clima più caldo.
Passaggio 4. Non fare troppo caldo o troppo freddo
Un altro possibile fattore scatenante di una crisi falciforme sono le temperature estreme, che diventano troppo calde o troppo fredde. Diventare troppo caldo aumenta la sudorazione e può portare a disidratazione e basso volume di sangue. Il freddo eccessivo provoca la costrizione (riduzione) dei vasi sanguigni, il che ostacola la circolazione sanguigna.
- Attieniti a luoghi e veicoli con aria condizionata se ti trovi in un ambiente caldo e/o umido. Indossa abiti realizzati con fibre naturali (cotone) che traspirano.
- Tieniti al caldo nei climi freddi indossando strati di indumenti isolanti, come la lana. Tenere le mani al caldo indossando i guanti è particolarmente importante per le persone con anemia falciforme.
Passaggio 5. Evitare l'esercizio eccessivo
Le richieste fisiche pesanti sul tuo corpo aumentano il suo bisogno di ossigeno, che può innescare una crisi di cellule falciformi perché non c'è abbastanza emoglobina per trasportare l'ossigeno alle cellule bisognose. Anche se un po' di esercizio fisico regolare fa bene alla salute e alla circolazione, evita le cose faticose, come il jogging a lunga distanza, il ciclismo e il nuoto.
- Invece, concentrati su esercizi a basso impatto come camminare, aerobica leggera, yoga e lavori in giardino non faticosi.
- Sollevare pesi da leggeri a medi va bene per costruire e mantenere i muscoli, ma il sollevamento pesante non è raccomandato per le persone con anemia falciforme.
Suggerimenti
- Negli anni '70, la durata media della vita per le persone con anemia falciforme era di soli 14 anni, ma con i moderni progressi nel trattamento, le persone con questa condizione possono ora raggiungere i 50 anni e oltre.
- Le donne con anemia falciforme di solito hanno sintomi meno gravi e vivono più a lungo degli uomini.
- Non fumare ed evitare l'esposizione al fumo passivo, soprattutto se si soffre di anemia falciforme, perché riduce la circolazione e rende le cellule del sangue "più appiccicose".
