L'emofilia B è una malattia in cui il tuo sangue non produce abbastanza del fattore IX della coagulazione (FIX), il che significa che il tuo sangue ha difficoltà a coagulare quando hai una lesione. Può anche significare che hai episodi di sanguinamento interno spontaneo, a seconda della gravità della tua diagnosi. Il trattamento principale per questa malattia è la terapia sostitutiva, che fornisce un'infusione di fattore di coagulazione, dal sangue umano o da una fonte artificiale. Altri trattamenti sono all'orizzonte (dal 2017), ma nel frattempo puoi apportare alcune modifiche allo stile di vita per aiutarti a gestire la tua condizione.
Passi
Parte 1 di 3: utilizzo della terapia sostitutiva
Passaggio 1. Visita un medico per una diagnosi di gravità
È importante comprendere la gravità della diagnosi perché indica le scelte e la frequenza del trattamento. La gravità della diagnosi è determinata dalla quantità di fattore IX della coagulazione presente nel sangue, di cui hai bisogno per favorire la coagulazione del sangue. Una persona senza emofilia ha dal 50 al 150 percento di ciò di cui ha bisogno per formare un coagulo.
L'emofilia B lieve è definita come una percentuale dal 6% al 49%. L'emofilia B moderata varia dall'1% al 5%, mentre l'emofilia grave è classificata come una persona con meno dell'1%
Passaggio 2. Chiedi al tuo medico le opzioni per il trattamento
Potresti avere diverse opzioni su come ricevere i trattamenti, ad esempio se dovrai sottoporti a trattamenti o se puoi essere addestrato a curare te stesso o tuo figlio a casa. Chiedi al tuo medico le tue opzioni e discutine per scoprire quale opzione è la migliore per la tua situazione.
Passaggio 3. Utilizzare la terapia sostitutiva guidata dal plasma
Quando hai l'emofilia B, il tuo sangue non si coagula come dovrebbe. Un trattamento sta aumentando la concentrazione del fattore IX della coagulazione nel sangue. Il fattore di coagulazione viene creato dal sangue umano e iniettato nel flusso sanguigno. Usato come trattamento preventivo, può aiutare a prevenire un'emorragia eccessiva quando si ottiene un taglio perché aiuta il sangue a coagulare.
- Questo trattamento ha alcuni inconvenienti. Il tuo corpo può sviluppare anticorpi che distruggono il fattore di coagulazione, sebbene ciò sia raro nelle persone con emofilia B.
- In alcuni casi, puoi sviluppare virus dal sangue umano, che possono essere prevenuti tramite uno screening approfondito dei donatori di sangue e vaccinandoti per malattie che possono passare attraverso il sangue (come l'epatite).
Passaggio 4. Considerare la terapia sostitutiva ricombinante
Questa terapia funziona in modo simile alla terapia guidata dal plasma. Tuttavia, questa terapia non è fatta di sangue umano. Piuttosto, è prodotto da cellule di criceto. Sono più facili da conservare e possono essere utilizzati a casa. Come la terapia sostitutiva a base di plasma, il ricombinante viene iniettato nel flusso sanguigno.
Un vantaggio di questa terapia è che le cellule di criceto non trasportano virus umani
Passaggio 5. Decidere tra trattamento preventivo e richiesta
Potresti aver bisogno di trattamenti più frequenti o regolari a seconda della gravità della tua malattia. In alcuni casi, potresti essere in grado di assumere una terapia sostitutiva su base preventiva o su richiesta. Quale scegli dipende da diversi fattori, tra cui la gravità della tua condizione e ciò che il medico pensa sia meglio per te.
- Con la terapia sostitutiva preventiva, prendi regolarmente i fattori della coagulazione, in modo che quando sanguini, la concentrazione di coagulazione nel sangue è abbastanza alta da fermare l'emorragia. Uno svantaggio del trattamento preventivo è che può diventare costoso. Senza assicurazione, ogni trattamento può costare diverse migliaia di dollari.
- Con il trattamento a richiesta, prendi la terapia solo quando noti sanguinamento. Ferma l'emorragia. Tuttavia, possono verificarsi danni al tuo corpo prima che tu possa ricevere un trattamento, in particolare danni alle articolazioni con emorragie interne. Averlo disponibile in casa può renderlo più veloce.
Parte 2 di 3: considerare altri trattamenti
Passaggio 1. Chiedi informazioni sui farmaci antifibrinolitici
Questi farmaci aiutano a impedire che i coaguli di sangue si rompano una volta formati, il che può fermare il sanguinamento eccessivo. Generalmente, quando usi questo farmaco come trattamento per l'emofilia B, lo prendi insieme ad altri trattamenti.
Spesso si assumono questi farmaci dopo un'infusione di fattori della coagulazione nella terapia sostitutiva
Passaggio 2. Cerca le capsule sostitutive
Le capsule sostitutive sono in lavorazione come un semplice sistema di somministrazione che ti consentirà di ingoiare semplicemente una capsula per curare l'emofilia. Anche se non sono ancora sul mercato, potrebbero esserlo nel prossimo futuro, quindi tieni gli occhi aperti leggendo buone fonti di notizie. Inoltre, chiedi al tuo medico di tenerti informato su quando potrebbero essere sul mercato. Le capsule sostitutive potrebbero offrire un sistema di somministrazione più semplice, poiché le terapie sostitutive tradizionali devono essere iniettate in una vena o in una porta.
Passaggio 3. Guarda per la terapia genica
Un'altra promettente terapia in fase di sviluppo (dal 2017) è la terapia genica. Fondamentalmente, questa terapia dice al fegato di produrre più fattore di coagulazione. Negli studi clinici, i pazienti hanno mostrato miglioramenti dopo una singola dose di terapia genica, rendendo questo trattamento probabile nei prossimi anni.
Parte 3 di 3: apportare modifiche allo stile di vita
Passaggio 1. Salta l'aspirina e l'ibuprofene
Questi farmaci sono comunemente presi per il dolore e sono disponibili da banco. Tuttavia, dovresti evitare di assumere questi farmaci, poiché possono ridurre la capacità di coagulazione del sangue, peggiorando le tue condizioni.
Passaggio 2. Evita gli sport di contatto
Se stai vivendo con l'emofilia B, in particolare un caso grave, è importante ridurre il rischio di lesioni che potrebbero causare un episodio di sanguinamento. Pertanto, è una buona idea saltare attività come gli sport di contatto, che potrebbero causare gravi lesioni.
Passaggio 3. Mantieni un peso sano
Un modo per aiutare la tua diagnosi è mantenere un peso sano facendo esercizio e mangiando bene. Molte persone con emofilia B soffrono di emorragie articolari e dei tessuti molli. A volte, il sanguinamento è spontaneo, mentre altre volte è causato da un trauma. In entrambi i casi, mantenere un peso sano può aiutare a ridurre i casi di sanguinamento articolare.
Passaggio 4. Vai regolarmente dal dentista
Naturalmente, sai che le visite dentistiche regolari sono importanti per una buona igiene dentale. Tuttavia, se hai l'emofilia B, è ancora più importante. Se rimandi il lavoro dentale, le tue gengive saranno più soggette a sanguinamento; chiunque non pratichi una buona igiene dentale è a rischio di sanguinamento delle gengive e malattie gengivali. Nel tuo caso, questo può essere un problema più grave, poiché avrai più difficoltà a fermare l'emorragia in bocca rispetto alla persona media.
