La sclerodermia è una malattia relativamente rara che provoca l'ispessimento della pelle e di altri tessuti corporei. Sebbene non esista una cura per la sclerodermia, ci sono molti trattamenti che possono alleviare i sintomi e migliorare notevolmente la qualità della vita. Se sei preoccupato che tu possa avere la sclerodermia, ti abbiamo fornito tutte le informazioni di cui hai bisogno su come la malattia viene diagnosticata e trattata.
Passi
Domanda 1 di 6: Contesto e causa
Passaggio 1. La sclerodermia è un tipo di malattia autoimmune cronica
Quando hai la sclerodermia, il tuo sistema immunitario attacca e danneggia erroneamente i tessuti sani. Ciò porta all'accumulo di tessuto indurito e cicatriziale nella pelle e in altre parti del corpo.
- La sclerodermia è anche una malattia reumatica che può causare infiammazione, dolore, gonfiore e rigidità alle articolazioni e ai tendini.
- La sclerodermia non è un'infezione o un tipo di cancro e non è contagiosa.
Passaggio 2. La condizione può essere localizzata o sistemica
La sclerodermia localizzata, chiamata anche "morfea", colpisce solo la pelle. La sclerodermia sistemica, o "sclerosi", colpisce ampie aree della pelle e gli organi interni.
La sclerodermia localizzata colpisce tipicamente la pelle del torace o dell'addome e talvolta di braccia, gambe, mani o piedi. Raramente si diffonde ad altre parti del corpo, il che significa che è improbabile che la sclerodermia localizzata si trasformi in sclerodermia sistemica nel tempo
Passaggio 3. La sclerodermia è relativamente rara
Solo circa 300.000 persone negli Stati Uniti hanno la sclerodermia, la maggior parte delle quali donne di età compresa tra 30 e 50 anni. Anche se gli uomini possono contrarre la malattia, hanno molte meno probabilità di contrarre la malattia rispetto alle donne.
Passaggio 4. La causa esatta della sclerodermia è sconosciuta
Un accumulo di collagene nella pelle e in altri organi porta alla sclerodermia, ma i medici non sono sicuri del perché ciò accada. La sclerodermia a volte si verifica in concomitanza con altre malattie autoimmuni.
- La sclerodermia è più comune nelle persone che sono state esposte alla polvere di silice, come minatori, fonderie e conciatetti.
- I bambini con sclerodermia hanno maggiori probabilità di avere un parente di sangue che ha anche la malattia, portando i medici a credere che potrebbe esserci una componente genetica.
Domanda 2 di 6: Sintomi
Passaggio 1. I sintomi variano a seconda della parte del corpo interessata
La pelle dura, spessa e tesa è il segno distintivo della sclerodermia. Altri sintomi possono svilupparsi a seconda di dove si trova quella pelle. Questi sintomi includono:
- La perdita di capelli
- Pelle secca e pruriginosa
- Pelle scolorita (occasionalmente un aspetto sale e pepe, che potrebbe essere un segno di sclerodermia sistemica)
- Rigidità articolare e infiammazione
- Accorciamento muscolare e debolezza
Passaggio 2. Le dita delle mani e dei piedi potrebbero diventare blu o intorpidite
Questa condizione è chiamata malattia di Raynaud, in cui i piccoli vasi sanguigni delle dita delle mani e dei piedi si contraggono. Questo accade in risposta a temperature fredde o stress emotivo.
La malattia di Raynaud si verifica anche nelle persone che non hanno la sclerodermia. Tuttavia, è uno dei primi segni che potresti avere la sclerodermia sistemica
Passaggio 3. Alcuni sintomi indicano che i tuoi organi interni sono interessati
Se hai la sclerodermia sistemica, può colpire i tuoi organi interni. Senza trattamento, alcuni di questi sintomi possono essere pericolosi per la vita. I segni che la sclerodermia colpisce un organo interno includono:
- Bruciore di stomaco
- Diarrea
- Stipsi
- Alta pressione sanguigna
- Battito cardiaco anomalo
- Fiato corto
- Mancanza di desiderio sessuale
Domanda 3 di 6: Diagnosi
Passaggio 1. Consultare un dermatologo o un reumatologo per la diagnosi
I dermatologi diagnosticano malattie che colpiscono la pelle, mentre i reumatologi diagnosticano malattie che colpiscono le articolazioni, i muscoli e le ossa. Entrambi hanno esperienza con la sclerodermia.
Può volerci del tempo per ottenere una diagnosi, quindi sii paziente. I gruppi di supporto online potrebbero essere in grado di consigliare un medico che ha esperienza con la malattia
Passaggio 2. I dermatologi di solito diagnosticano la sclerodermia attraverso una biopsia cutanea
Il dermatologo rimuove un piccolo pezzo di pelle che si è indurito o ispessito e lo osserva al microscopio. Sebbene la biopsia non possa dire al dermatologo se hai la sclerodermia, può aiutarli a escludere altre possibilità.
Sulla base dei risultati della biopsia, il dermatologo potrebbe ordinare ulteriori test o indirizzarti a un altro specialista per l'esame
Passaggio 3. Anche gli esami del sangue, i raggi X e altri test aiutano a diagnosticare la sclerodermia
Sfortunatamente, non esiste un singolo test medico che possa dire a un medico in modo definitivo se hai la sclerodermia. Tutti questi test aiutano il medico a eliminare altre possibilità.
Con un esame del sangue, il medico cercherà anticorpi antinucleari elevati. Sebbene le persone con altre malattie abbiano anche questo, si verifica nel 95% dei pazienti con sclerodermia
Domanda 4 di 6: Trattamento
Passaggio 1. La terapia fisica e occupazionale funziona meglio se iniziata presto
La terapia fisica e occupazionale ti aiuta a mantenere la tua gamma di movimento nelle articolazioni e a ridurre la rigidità. Possono anche ridurre la tensione della pelle sulle articolazioni. Tuttavia, se hai già perso una buona parte della tua mobilità quando inizi la terapia, avrai meno probabilità di recuperarla.
Passaggio 2. Un dermatologo può trattare i problemi della pelle
Se la tua sclerodermia colpisce principalmente la tua pelle, vai da un dermatologo per il trattamento. Determinano la profondità dell'indurimento della pelle e consigliano le opzioni di trattamento basate su questo. Potrebbero provare:
- Lozioni o creme idratanti
- Corticosteroidi
- Canfora o mentolo (per il prurito)
- Trattamenti a luce pulsata intensa (IPL) (per pelli scolorite)
- Trattamento UVA
- Laserterapia (per vasi sanguigni visibili)
Passaggio 3. Potrebbero essere prescritti farmaci per gestire i sintomi
A seconda di come la sclerodermia ti colpisce, il medico potrebbe prescrivere farmaci per fornire sollievo. I farmaci a beneficio dei pazienti con sclerodermia sono progettati per:
- Sopprimere il sistema immunitario
- Controlla la pressione sanguigna
- Diminuire l'infiammazione
- Gestire la funzione del tratto digerente
- Allevia il bruciore di stomaco
Passaggio 4. La chirurgia può essere utilizzata come ultima risorsa
Se hai la sclerodermia sistemica, di solito peggiora nel tempo e può causare altre complicazioni. Se i tuoi sintomi non sono ben gestiti con i farmaci, il medico potrebbe consigliarti un intervento chirurgico. Questo è molto raro.
- Ad alcuni pazienti con sclerodermia vengono amputate le dita se il tessuto della punta del dito inizia a morire a causa della malattia di Raynaud avanzata.
- Se sviluppi gravi problemi polmonari, potrebbe essere necessario un trapianto di polmone.
Domanda 5 di 6: Prognosi
Passaggio 1. Non esiste una cura nota per la sclerodermia
La Food and Drug Administration (FDA) statunitense non ha approvato alcun farmaco specifico per il trattamento della sclerodermia. Tutti i trattamenti ruotano attorno all'attenuazione dei sintomi, ma non fanno scomparire la malattia stessa.
Alcuni farmaci per la soppressione immunitaria possono rallentare la progressione della sclerodermia, ma non la fermano completamente e la condizione tornerà se si interrompe l'assunzione del farmaco
Passaggio 2. La maggior parte dei pazienti con sclerodermia ha un'aspettativa di vita normale
Nonostante sia una condizione cronica, la sclerodermia in genere non ti fa morire prima di quanto faresti se non ce l'avessi. Tuttavia, può causare più stress del solito.
Passaggio 3. La sclerodermia richiede cure mediche continue per gestire i sintomi
Se ti è stata diagnosticata la sclerodermia, sii sempre aperto con il tuo medico sui tuoi sintomi e su come ti senti. Anche qualcosa di minore può trasformarsi in qualcosa di più serio se non viene affrontato prontamente.
- La tua condizione potrebbe stabilizzarsi e la malattia potrebbe andare in remissione a breve o addirittura a lungo termine. Tuttavia, dovresti comunque consultare il medico regolarmente e monitorare attentamente i sintomi.
- I problemi della pelle possono svanire da soli in 2-5 anni.
Domanda 6 di 6: Informazioni aggiuntive
Passaggio 1. Unisciti a un gruppo di supporto per aiutare a far fronte
I gruppi di supporto online e locali ti danno l'opportunità di commiserarti con altri che hanno la sclerodermia. Questo è un posto dove condividere barzellette, storie e notizie su trattamenti promettenti.
Poiché lo stress può influire sulla gravità della sclerodermia, le tecniche di gestione dello stress sono estremamente importanti. Altri pazienti possono condividere metodi che hanno funzionato per loro
Passaggio 2. Partecipa attivamente al mantenimento della tua salute
Mentre i tuoi medici possono prescrivere farmaci e offrire altri trattamenti che ti aiutano a gestire i sintomi, anche tu hai un ruolo da svolgere. Le strategie di auto-aiuto per i pazienti con sclerodermia includono:
- Vestiti a strati per stare al caldo
- Evitare ambienti freddi e umidi
- Smettere di fumare
- Indossare guanti di gomma quando si utilizzano detergenti per la casa
- Fai esercizio regolarmente
Passaggio 3. Mantieni la pelle pulita e protetta
Se hai la sclerodermia, la tua pelle è secca e fragile, specialmente la pelle indurita e spessa nelle aree colpite. Lavare delicatamente la pelle e applicare immediatamente la crema idratante, quindi coprirla con indumenti per tenerla calda.
Poiché i tatuaggi feriscono la pelle, i dermatologi sconsigliano di farsi tatuare se si soffre di sclerodermia
Passaggio 4. Parla con il tuo medico se vuoi provare a rimanere incinta
Mentre puoi rimanere incinta se hai la sclerodermia, c'è un rischio leggermente maggiore di aborto spontaneo. Il medico può valutare i sintomi attuali e consigliare se rimanere incinta è una buona idea per te.
- Le donne più giovani con sclerodermia sono a maggior rischio di infertilità rispetto alle donne anziane che hanno già avuto figli.
- La gravidanza comporta rischi maggiori se si soffre di sclerodermia sistemica rispetto a una sclerodermia localizzata.
