La malattia di Castleman (CD) è un gruppo di malattie rare che comportano una crescita eccessiva di cellule nel sistema linfatico del corpo, che porta a disfunzioni del sistema immunitario. Esistono almeno 3 sottotipi di malattia di Castleman, di cui la malattia unicentrica di Castleman (UCD) è la più comune. Gli altri due sono la malattia di Castleman multicentrica associata all'HHV-8 (MCD associata a HHV-8) e la malattia di Castleman multicentrica idiopatica (iMCD). La tua valutazione e il trattamento differiranno a seconda del sottotipo che hai.
Passi
Parte 1 di 3: Controllo dei sintomi della malattia di Castleman
Passaggio 1. Verifica la presenza di grumi sul tuo corpo
Tutti i sottotipi di CD presentano linfonodi ingrossati. Controlla la parte posteriore del collo, sotto la clavicola, all'inguine e nella zona delle ascelle per eventuali grumi. Potresti anche notare grumi sul petto o sull'addome.
- Se noti dei noduli in queste aree, vai dal medico per una diagnosi. Le persone con MCD e iMCD associati a HHV-8 hanno linfonodi ingrossati in più regioni del corpo. Un singolo nodulo, o un gruppo di noduli in una singola area del tuo corpo, può indicare UCD.
- I grumi possono essere benigni e non sono una chiara indicazione che hai la malattia di Castleman. Tuttavia, possono anche essere un segno di altri problemi medici. È nel tuo interesse far controllare eventuali grumi il prima possibile.
Passaggio 2. Valutare i sintomi dei linfonodi ingrossati
Un linfonodo ingrossato può espandersi internamente e non essere visibile dalla superficie della pelle. Tuttavia, potresti notare altri sintomi legati alla pressione che il linfonodo ingrossato sta causando nelle aree circostanti.
- I sintomi includono dolore toracico o addominale o pressione, nonché mancanza di respiro. Questi sintomi sono più comuni nel sottotipo UCD.
- Ad esempio, i linfonodi ingrossati nell'area del torace possono causare respiro sibilante o tosse se il nodo preme contro la trachea. Avresti anche una sensazione di pienezza nella zona del petto.
- Sospetti linfonodi grandi che non sono grumi evidenti possono richiedere l'immaginazione medica, come una risonanza magnetica, per un'ulteriore valutazione.
Passaggio 3. Nota se ti senti febbricitante, debole o hai mancanza di appetito
Mentre alcune persone potrebbero non avere alcun sintomo a parte i linfonodi ingrossati, altre con tutti i sottotipi di CD possono manifestare sintomi simil-influenzali, tra cui febbre superiore a 100,4 ° F (38,0 ° C), affaticamento, sudorazione notturna e mancanza di appetito.
- I sintomi simil-influenzali sono più comuni nelle persone che hanno iMCD o MCD associato a HHV-8.
- In alcuni casi, il CD può causare l'ingrossamento del fegato e della milza. Raramente, può colpire anche i polmoni, causando sintomi come tosse e mancanza di respiro.
Passaggio 4. Verificare la perdita di peso e le eruzioni cutanee
Il CD può causare la perdita di peso, spesso a causa della mancanza di appetito. Se noti una drastica perdita di peso, dovresti consultare il medico. Alcune persone con UCD sperimentano anche una grave malattia della pelle con vesciche. Questo sintomo è meno comune.
- Rivolgiti al medico se avverti un'eruzione cutanea con vesciche in qualsiasi punto della pelle o se hai piaghe dolorose dentro o intorno alla bocca, specialmente se questo sintomo è combinato con linfonodi ingrossati.
- Altri sintomi includono gonfiore alle gambe o distensione addominale dovuta all'accumulo di liquidi.
Parte 2 di 3: eseguire i test per la malattia di Castleman
Passaggio 1. Lascia che il tuo medico faccia un esame fisico
Fissa un appuntamento con il medico e discuti con loro i sintomi. Il medico eseguirà un esame fisico su eventuali grumi sul tuo corpo. Guarderanno la dimensione dei grumi e quanti ce ne sono sul tuo corpo. Cercheranno anche l'accumulo di liquidi nelle gambe e nell'addome, nonché l'ingrossamento del fegato o della milza.
- Il medico esaminerà la tua storia medica e ti chiederà informazioni su eventuali altri disturbi o problemi medici che potresti avere.
- A causa della rarità della MC, la diagnosi in genere richiede che i medici escludano prima qualsiasi altra malattia che possa condividere sintomi simili.
Passaggio 2. Consenti al medico di eseguire il test del sangue e delle urine
Il medico richiederà campioni di sangue e urine da te. Quindi testeranno questi campioni per cercare altre infezioni o malattie del sangue. Gli esami del sangue e delle urine possono anche mostrare anemia o anomalie nelle proteine del sangue che potrebbero essere segni di CD.
- Se non ti è già stato diagnosticato, il tuo medico può anche testarti per l'HIV, poiché la MCD associata all'HHV-8 è più comunemente diagnosticata nei pazienti con HIV.
- In molti casi, i risultati dei test di laboratorio saranno normali anche se si dispone di CD. Tuttavia, il medico sarà ancora alla ricerca di determinati risultati che potrebbero indicare CD, come proteina C-reattiva elevata, anemia, piastrine basse, albumina bassa, disfunzione renale o ipergammaglobulinemia.
Passaggio 3. Eseguire i test di imaging medico
Molto probabilmente il medico suggerirà l'imaging medico per determinare la posizione dei linfonodi ingrossati nel corpo, incluso nel fegato o nella milza. È possibile eseguire una scansione TC, una scansione PET o una risonanza magnetica per determinare se si dispone di una malattia unicentrica (un linfonodo o un'area dei linfonodi) o multicentrica (più aree linfonodali).
Poiché i linfonodi possono essere ingranditi internamente, sono necessari anche test di imaging per determinare la dimensione di eventuali linfonodi ingrossati, indipendentemente dalle dimensioni di eventuali grumi osservabili sul corpo
Passaggio 4. Eseguire una biopsia linfonodale o la rimozione di un linfonodo
Un patologo (un medico esperto in tecniche di laboratorio microscopico) esamina le cellule in un linfonodo ingrossato per diagnosticare la CD. Ciò può accadere attraverso una biopsia linfonodale, in cui un chirurgo rimuove un piccolo pezzo di un linfonodo. Il medico può anche raccomandare la rimozione dell'intero linfonodo.
- Questa procedura può essere eseguita in anestesia locale o in anestesia generale attraverso un intervento chirurgico più esteso. Il metodo dipende da dove si trova il linfonodo ingrossato e da qualsiasi altro problema medico.
- La biopsia aiuta anche a escludere altri tipi di disturbi del tessuto linfatico, come il linfoma.
Parte 3 di 3: curarsi per la malattia di Castleman
Passaggio 1. Cerca uno specialista di CD
A causa della rarità della MC, può essere utile rivolgersi a un medico esperto che abbia esperienza nel trattamento della malattia. Anche con una diagnosi, potresti volere una seconda opinione prima di iniziare il trattamento della CD.
La Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) mantiene un database di riferimento medico. Per accedere al database è necessario registrarsi come paziente. Vai su https://www.cdcn.org/join per completare la tua registrazione gratuita
Passaggio 2. Rimuovere il linfonodo ingrossato se si dispone di CD unicentrico
Se hai un solo linfonodo ingrossato o più linfonodi ingrossati nella stessa area del corpo, il medico in genere ti consiglierà di rimuovere i linfonodi ingrossati.
La rimozione chirurgica del linfonodo ingrossato è il trattamento standard per l'UCD. Il trattamento ha un alto tasso di guarigione e le recidive sono rare
Passaggio 3. Sottoponiti a cure mediche continue per CD multicentrico
In MCD e iMCD associati a HHV-8, la chirurgia non è efficace. Questi sottotipi sono in genere trattati con farmaci che colpiscono il sistema immunitario. In alcuni casi, può essere utilizzata la chemioterapia.
Se stai ricevendo un trattamento continuato per il CD multicentrico, parla con i tuoi cari e appoggiati a loro per il supporto. Il CD multicentrico può essere una diagnosi difficile, soprattutto perché di solito si sviluppa insieme ad altri problemi medici, come l'HIV. Parla con il tuo medico di ulteriore supporto se ne hai bisogno
Passaggio 4. Pianifica gli appuntamenti di follow-up
Tutti i sottotipi di CD richiedono visite di follow-up per monitorare la progressione della malattia o la risposta al trattamento. Se hai un intervento chirurgico, avrai anche bisogno di immagini di follow-up per valutare i progressi.
