La malattia di Castleman si riferisce a un gruppo di malattie rare che causano una crescita eccessiva di cellule nei linfonodi in tutto il corpo. Esistono diversi tipi di malattia di Castleman e il trattamento appropriato dipende dalla varietà che hai. Se sospetti di avere la malattia di Castleman, consulta il tuo medico per ottenere una diagnosi specifica. Lavora a stretto contatto con il tuo team medico per determinare il miglior trattamento per te. Se hai bisogno di ulteriore supporto, contatta le organizzazioni di ricerca che studiano la malattia di Castleman, entra in contatto con altri pazienti e cerca conforto dalla tua famiglia e dai tuoi amici.
Passi
Metodo 1 di 3: determinare il giusto trattamento
Passaggio 1. Consultare il medico se si hanno sintomi della malattia di Castleman
Molti pazienti con malattia di Castleman non manifestano alcun sintomo. Potresti non rendertene conto a meno che il tuo medico non noti un linfonodo ingrossato durante un esame di routine o un test di imaging. Tuttavia, fissa subito un appuntamento con il medico se noti sintomi come:
- Linfonodi ingrossati nel collo, nella clavicola, nelle ascelle o nell'inguine
- La febbre
- Perdita di peso senza una causa evidente (cioè, non hai cambiato la tua dieta o le tue abitudini di esercizio)
- Fatica
- Nausea
- Sudorazioni notturne
- Sintomi di ingrossamento del fegato o della milza, come gonfiore, dolore o pienezza nell'addome
Passaggio 2. Trova un medico specializzato nella malattia di Castleman
La malattia di Castleman viene in genere trattata da ematologi (esperti in malattie del sangue e del sistema immunitario), chirurghi o oncologi (medici che trattano il cancro e le condizioni correlate). Poiché il CD è raro, il medico potrebbe non essere esperto nel trattarlo. Se il medico sospetta che tu abbia la malattia di Castleman, probabilmente ti indirizzerà a uno specialista per ulteriori test e trattamenti.
- Se il tuo medico non è in grado di consigliare nessuno specialista nella tua zona, contatta il Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) su CDCN.org per trovare il tuo esperto di malattia di Castleman più vicino.
- Uno specialista può eseguire test per determinare esattamente quale tipo di malattia di Castleman hai e raccomandare un trattamento appropriato in base alla tua diagnosi.
Passaggio 3. Sottoponiti a test diagnostici per determinare quale tipo di CD hai
Ci sono una serie di test che il tuo medico può somministrare per determinare il tipo esatto di CD che hai. Questo aiuterà il medico a decidere quale tipo di trattamento è giusto per te. I test tipici per CD includono:
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Esami del sangue e delle urine:
Il medico preleverà campioni di sangue o urina per testare l'anemia e alcune anomalie proteiche associate alla CD. Questi test possono anche aiutare a escludere altre cause dei sintomi, come un'infezione.
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Test di imaging:
Il tuo team medico utilizzerà strumenti di imaging tra cui scansioni TC, scansioni PET, scansioni MRI o ultrasuoni per cercare escrescenze sui linfonodi e identificare dove si trovano i linfonodi interessati.
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Biopsia linfonodale:
Attraverso un intervento chirurgico minimamente invasivo, il medico estrarrà un campione del tessuto interessato e lo studierà. Questo può aiutarli a identificare il sottotipo del tuo CD o escludere altre condizioni che colpiscono i linfonodi, come il linfoma.
I tipi di malattia di Castleman
Malattia di Castleman unicentrica:
Questo è il tipo più comune. Nell'UCD, un singolo linfonodo è ingrandito, di solito nel torace o nell'addome.
Malattia di Castleman multicentrica:
Questa forma di CD colpisce più linfonodi in tutto il corpo. È tipicamente associato a un'infezione virale come l'HHV-8 o l'HIV, ma può anche verificarsi senza causa nota (malattia di Castleman multicentrica idiopatica).
Passaggio 4. Poni domande al medico
Il tuo medico e il resto del tuo team di assistenza probabilmente vorranno intervistarti sui tuoi sintomi e sulla tua storia di salute. Questo è anche un buon momento per porre le tue domande o sollevare dubbi sul tuo trattamento. Alcune buone domande da porre al medico includono:
- Hai mai trattato questa malattia prima? In caso contrario, puoi indirizzarmi a un medico che ha?
- Che tipo di test dovrai fare? Come posso prepararmi per i test?
- La mia biopsia è stata esaminata da un patologo esperto di CD?
- Che sottotipo di malattia di Castleman ho?
- Quali altre diagnosi hai considerato ed escluso?
- Che tipo di trattamento mi consigliate per la mia condizione? Quali sono i rischi?
- Quando devo iniziare il trattamento? Quanto durerà il trattamento?
- Posso qualificarmi per eventuali studi clinici in corso?
- Dovrò sottopormi a cure di follow-up dopo il trattamento?
Metodo 2 di 3: Ricezione del trattamento
Passaggio 1. Ottenere un trattamento chirurgico per l'UCD (malattia di Castleman unicentrica)
Se hai UCD, chiedi al tuo medico di consultare un chirurgo che possa rimuovere chirurgicamente il linfonodo ingrossato. La rimozione chirurgica è il trattamento di scelta per l'UCD e ha risultati eccellenti. I sintomi comunemente si risolvono dopo l'intervento chirurgico e la ricorrenza è rara. La gravità dell'intervento dipende da dove si trova il linfonodo interessato.
- Alcuni pazienti sono in grado di tornare a casa dopo l'intervento, mentre altri, specialmente quelli i cui linfonodi interessati sono profondi nel torace, potrebbero dover rimanere in ospedale per diversi giorni.
- Segui i consigli del tuo chirurgo prima e dopo la procedura.
- Alcune domande che potresti voler porre al tuo chirurgo prima dell'intervento includono: "Quanto tempo dovrò rimanere in ospedale?" "Cosa dovrò fare dopo l'intervento per riprendermi?" "Sono a rischio di effetti collaterali durante questo intervento?" "Devo interrompere l'assunzione di farmaci prima di entrare?"
Passaggio 2. Assumere farmaci per il trattamento della MCD (malattia di Castleman multicentrica)
Se hai un MCD associato all'HHV-8 o un MCD idiopatico, parla con il tuo medico del trattamento del tuo CD con i farmaci. Possono raccomandare una combinazione di corticosteroidi, farmaci immunoterapici e farmaci antivirali per trattare la tua condizione. A seconda della gravità della malattia (che il medico determinerà in base ai sintomi, all'esame e ai test di laboratorio), potrebbe essere necessario essere ricoverati in ospedale per il monitoraggio, l'ulteriore valutazione e il trattamento. I trattamenti medici comuni includono:
- Siltuximab (Sylvant). Questo è un anticorpo artificiale progettato per attaccare le proteine anomale associate al MCD idiopatico. Gli effetti collaterali includono costipazione, mal di testa, aumento di peso e mal di gola, bocca o stomaco. Se sviluppa un'eruzione cutanea o un'infezione durante il trattamento con siltuximab, contatti immediatamente il medico.
- Rituximab (Rituxan). Questo farmaco immunoterapico è il trattamento di scelta per la MCD associata a HHV-8. Gli effetti collaterali comuni includono brividi, febbre o altri sintomi simili al raffreddore. Se ti senti confuso, stordito o debole su un lato del corpo, contatta immediatamente il medico.
- Corticosteroidi. Questi sono comunemente usati in combinazione con altri farmaci per il trattamento della MCD. Il medico può iniettarli o può darti una pillola, come il prednisone, da prendere. Gli effetti collaterali possono includere aumento della glicemia, sbalzi d'umore, infezioni, ossa indebolite, affaticamento, debolezza muscolare, aumento di peso, ritenzione di liquidi e ipertensione.
- Farmaci antivirali. Questi possono essere utilizzati per gestire le infezioni virali sottostanti che possono contribuire alla MCD, come l'HHV-8 o l'HIV.
Lo sapevate?
La MCD è spesso associata all'Herpesvirus umano 8 (HHV-8), che può anche causare un raro cancro chiamato sarcoma di Kaposi. Sarcoma di Kaposi e MCD possono verificarsi insieme.
Passaggio 3. Esaminare la chemioterapia per MCD difficile da trattare
Per i casi gravi di MCD che non rispondono ad altri trattamenti, potrebbe essere necessario sottoporsi a chemioterapia. I trattamenti per la MCD sono molto simili a quelli per il linfoma. Molto probabilmente il medico raccomanderà una combinazione di farmaci chemioterapici, somministrati sotto forma di pillola o per iniezione. Puoi passare settimane di chemioterapia seguite da alcune settimane di riposo.
- La chemioterapia può causare una vasta gamma di effetti collaterali, tra cui perdita di capelli, ulcere della bocca, perdita di appetito, nausea, vomito, diarrea, infezioni, affaticamento e debolezza. Potrebbe anche renderti più suscettibile a lividi o sanguinamento. Fai conoscere al tuo team medico i tuoi sintomi e ti prescriveranno modi per gestirli.
- La chemioterapia può essere più efficace se combinata con altri trattamenti, come i corticosteroidi o la radioterapia.
Metodo 3 di 3: trovare supporto e altre opzioni di trattamento
Passaggio 1. Trova gruppi di supporto e organizzazioni di ricerca
I gruppi e le organizzazioni nazionali di supporto aiutano a fornire supporto emotivo e informazioni su nuove ricerche e trattamenti. Sebbene la CD sia rara, esistono reti attive che possono aiutarti a metterti in contatto con altre persone che soffrono della stessa malattia. Fai una ricerca online o chiedi al tuo medico di consigliarti organizzazioni di ricerca e gruppi di supporto che potrebbero esserti utili.
- La Castleman Disease Collaborative Network mantiene una comunità attiva di ricercatori, familiari e persone con CD. Forniscono inoltre aggiornamenti sulle recenti ricerche sulla malattia.
- RareConnect mantiene un gruppo di supporto online internazionale per coloro che hanno un CD, che puoi visitare qui:
Passaggio 2. Partecipa a una sperimentazione clinica
Poiché il CD è così raro, il coinvolgimento del paziente negli studi di ricerca è incredibilmente importante per conoscere la malattia e sviluppare nuovi trattamenti. Il coinvolgimento nella ricerca può essere semplice come rispondere ad alcune domande e firmare un modulo di consenso in modo che le tue cartelle cliniche possano essere utilizzate per la ricerca. Puoi anche donare campioni di sangue, saliva e linfonodi. Infine, potresti offrirti volontario per partecipare a una sperimentazione di un farmaco sperimentale. La Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) organizza sperimentazioni di ricerca sulla malattia di Castleman e può coordinare il tuo coinvolgimento in progetti di ricerca.
- Il National Institute of Health degli Stati Uniti mantiene un database di studi clinici per CD attualmente attivi, in fase di reclutamento o completati. Per ulteriori informazioni, visitare https://www.clinicaltrials.gov e cercare "Malattia di Castleman".
- Il CDCN mantiene un database di persone con CD per aiutare i ricercatori. Aggiungendo le tue informazioni e il tuo referto patologico al Registro Pazienti ACCELERATE, puoi contribuire alla ricerca dei trattamenti. Aggiungi te stesso al registro qui:
Passaggio 3. Dona il tuo tessuto alla ricerca
Un altro modo per contribuire a nuove ricerche è donare il tessuto interessato dopo una biopsia o un intervento chirurgico. Il CDCN attualmente gestisce raccolte di tessuti per la ricerca. Per vedere se sei idoneo, puoi compilare un modulo sul loro sito Web qui:
Consiglio:
Chiedi al tuo medico se puoi donare il tessuto rimosso durante una biopsia o un trattamento chirurgico per scopi di ricerca. Potrebbero chiederti di firmare un modulo di consenso o di specificare esattamente come desideri che vengano utilizzati i campioni.
Passaggio 4. Confidati con la tua famiglia e i tuoi amici
La tua rete di supporto personale sarà preziosa per aiutarti a rimanere forte e in salute durante questo periodo. Se ti senti turbato, spaventato o nervoso, trova qualcuno di cui ti fidi con cui parlare di questi problemi.
- Se non hai qualcuno vicino a te per il supporto, puoi comunque contattare gli altri. I luoghi di culto possono coordinare qualcuno per aiutarti con le attività quotidiane, se necessario. Scuole e università possono essere in grado di fornire alloggio. I tuoi colleghi potrebbero essere disposti a perdere tempo in ufficio.
- A seconda della gravità della tua malattia, potresti aver bisogno di qualcuno che ti accompagni agli appuntamenti, ai trattamenti e possibilmente all'ospedale. Assicurati di avere 1 o 2 persone che possono impegnarsi a prenderti.
- Se ti senti depresso, senza speranza o ansioso, potresti voler contattare un terapeuta autorizzato.
Suggerimenti
- La chemioterapia e la radioterapia possono causare nausea, vomito e altri effetti collaterali. Il medico può prescrivere farmaci per aiutarti a gestire questi effetti collaterali.
- Informare sempre il medico di eventuali effetti collaterali riscontrati durante il trattamento.
- A causa della natura complessa della MC e della mancanza di ricerche su di essa, le opzioni di trattamento possono dipendere dal singolo paziente. Lavora sempre con i tuoi medici e ascolta le loro istruzioni per il miglior trattamento per te.
- Se stai assumendo vitamine o integratori a base di erbe per gestire i sintomi, è importante che lo informi il medico. Questi possono potenzialmente interferire con la chirurgia o altri farmaci.
- La CD può manifestarsi in persone di tutte le età e di tutti i sessi. Tuttavia, l'età media per una diagnosi di UCD è di 35 anni e la MCD si verifica in genere nelle persone tra i 50 e i 60 anni. La MCD è leggermente più comune negli uomini che nelle donne.
Avvertenze
- I pazienti con CD sono a maggior rischio di sviluppare una grave malattia cutanea con formazione di vesciche nota come pemfigo paraneoplastico. Informare il proprio medico se si verificano eruzioni cutanee o piaghe in bocca o intorno alle labbra.
- La MCD non trattata può portare a gravi complicazioni, come infezioni potenzialmente letali o insufficienza d'organo.
- Avere la malattia di Castleman può aumentare il rischio di sviluppare linfoma.
